病历汇报

  现病史：患儿，女，1岁5月，以“间断发热9天”为主诉入院。9天前无明显诱因出现发热，体温最高40.5℃，热峰2～3次每日，热型不规律，在当地医院给予输液治疗8天（头孢类，地塞米松针）等，仍反复发热，体温波动在36.8℃到39℃，病程中无鼻塞、流涕，无咳嗽、咳痰、咳血，无呕吐、腹泻，无皮疹、黏膜充血、皮肤出血点等，遂以“发热待查”收住院。

  查体：神志清，精神可，咽充血，双侧扁桃体未见肿大，未见脓性分泌物，双侧颈部可触及肿大淋巴结，最大约花生粒大小，表面无红肿，可滑动，双肺呼吸音粗，右肺可闻及少量湿啰音，未闻及胸膜摩擦音，心率126次/分，心律齐，心前区未闻及明显杂音，腹软，肝脾可明显触及肿大，神经系统无明显阳性体征。

  初步诊断：传染性单核细胞增多症？川崎病？其他原因疾病？

  辅助检查

血常规：血红蛋白及血小板均明显减少

肝功能出现异常

凝血异常

甘油三酯明显升高

铁蛋白明显升高

EB病毒核酸检测明显升高

入院第二天再次复查血常规：血红蛋白及血小板持续降低

腹部B超检查提示肝脾明显增大

  骨髓穿刺结果未见异常；免疫球蛋白IgG增高；抗核抗体谱未见异常；外周血细胞形态未见异淋；血管炎、甲功五项、淋巴细胞亚群等化验、头颅CT平扫、心脏彩超未见异常。

       目前能明确诊断吗？

        临床分析

        是不是只是EB病毒感染引起的一系列症状？

       儿童脓毒症、先天性免疫缺陷、肿瘤、风湿免疫系统疾病等均可引起HLH的相关症状，具体可参考《中国噬血细胞综合征治疗专家共识2022版》。

       是EB病毒感染引起的噬血细胞综合征还是小儿脓毒症？

       来源中国小儿急救医学2022年1月第29卷第1期《儿童脓毒症与噬血细胞综合征临床异同关系》（点击图片放大查看）

        参考噬血细胞综合征诊断标准，患儿符合相关诊断；根据文献内容，一般当CRP＞20mg/L，PCT＞2ng/ml时，可考虑继发脓毒症可能，具体异同点参考上述。

        是否还有其他病因可导致上述病情吗？

       经过再次询问病史，患儿的父亲及祖父也存在间断发热症状，且自己圈养的羊，属于密切接触者，因此需排除布鲁氏病！！！

临床思考

  EB病毒感染和布鲁氏杆菌感染均会导致HLH相关临床表现，到底是单一病因导致还是两者共同导致，确实值得思考，EB-DNA数值不高，但RBPT阳性，SAT1：800++，故更加倾向于布鲁氏杆菌感染导致一系列的症状，虽然布鲁氏杆菌感染在儿童并不太常见，但在临床工作中需详细询问病史，注意鉴别，不放过一丝蛛丝马迹，减少漏诊。

  明确诊断

       1、布鲁氏杆菌感染；

       2、噬血细胞综合征；

       3、EB病毒感染；

       4、小儿脓毒症；

       5、肺部感染

       治疗效果

        明确诊断后转入血液淋巴瘤病区规范治疗。

        治疗后各项指标逐渐趋于正常。（点击下方图片可放大查看）

        现患儿临床症状缓解，已出院，长期随访中。

        科室简介

  我院儿童呼吸科位于南阳市儿童医学中心住院部三楼，拥有南阳市重点实验室：呼吸实验室。配备儿童支气管镜检查室、肺功能室、过敏原检测室、哮喘标准化门诊等，能够确保儿童各类呼吸道疾病得到最有效的诊治。

       开展业务：

       1、儿童呼吸、过敏性疾病诊治。

       2、电子支气管镜下异物取出术，肺泡灌洗术，黏膜活检术，引导气管插管等。 

       3、全年龄段儿童肺功能检测，哮喘规范化管理。

       4、皮肤点刺试验及变应原特异性免疫治疗（脱敏治疗）。

       就诊信息

       病房地址：南阳市儿童医学中心（光武路与仲景路交叉口）3楼

       门诊地址：南阳市儿童医学中心一楼呼吸门诊

       皮肤点刺及特异性免疫治疗室：南阳市儿童医学中心二楼225室

       联系电话：病区：0377-61609856

       郭淼副主任医师：15893562671

       张春芝主治医师：15238137576

       杨   彪住院医师：15225602282