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病例解读
病例分享~走近“迷雾”
      7岁本该是无忧无虑活跃在课堂上的年纪,而刚上小学的小果果却无奈的躺在病床上...
      事情要从周末的清晨说起,果果排大便时突然出现了抽搐的症状(双眼内收、双手握拳、四肢强直、呼之不应、小便失禁),家人紧急送入当地卫生院,给予止抽治疗,期间仍有频繁抽搐,考虑果果病情危重,为进一步诊治,急送入我院,入PICU。入院时患儿昏迷状,呼吸不规则,GCS评分7分,立即完善相关检查。

 影像学提示右侧丘脑出血破入脑室及蛛网膜下腔。

 至此,果果频繁抽搐原因明确,颅内出血!!!

 随后组织MDT多学科协作会诊,考虑颅内血管畸形可能性大,病情危重,出血进一步增多,引起脑疝可能性大,由小儿神外组丁吉涛主任行双侧侧脑室引流术。

      双侧侧脑室引流术后

        引流出血性脑脊液

 考虑颅内出血急性期,术后给予充分镇静镇痛、止血、止抽等治疗。监测体温,热峰达39.3℃,考虑中枢性发热,给予亚低温治疗。经过积极治疗,生命体征平稳,立即完善颅脑动静脉CTA了解有无血管畸形。

       术后完善颅脑动静脉CTA                       

       点击下方图片可放大查看

                       

                       

                       

                              

       提示烟雾病改变
      果果颅内出血病因终于找到了:存在烟雾病,部分颅内血管破裂出血,诱发抽搐。术后第三天,果果意识转清醒,可以回答基本问题。果果终于露出笑脸…

现病情稳定,未再抽搐,转出监护室进一步治疗。图片

      划重点

      什么是烟雾病

 烟雾病还有一个很可爱的名字,叫作moyamoya病,又名“脑底异常血管网症”,是一种病因不明的慢性进行性脑血管疾病,是由脑底异常的血管网形成,因脑血管造影时呈现许多密集的小血管影,形似烟雾,故名烟雾病。可发生在儿童到成人的任何年龄段,以儿童和青少年多见,有0~10岁和20~30岁两个发病年龄高峰。

烟雾病临床表现

 烟雾病在没有发生出血时,一般很难被及时发现,可能只会有一过性的头痛、记忆力下降、肢体麻木等等。这时,我们也许不会特别在意,很多人认为可能与劳累有关。但是当出现急性突发的肢体活动不灵、视物不清、言语表达障碍、智力下降、全身抽筋、剧烈头痛,甚至意识障碍或者昏迷等情况之一时,一定要就近前往医院就诊。即便是症状较前有所缓解时,也要及时就诊,以避免再次出血带来的更危险的后果。

      烟雾病如何诊断

      1.脑血管三维重建 CTA    

      2.磁共振血管造影 MRA

      3.全脑血管造影 DSA(金标准)

烟雾病如何预防

      烟雾病不出现症状则已,一旦发病多数情况紧急且症状严重,那如何来预防烟雾病呢?先天性因素我们很难预防,但是获得性因素却是可防的。首先,要控制感染的发生,有病要及时就诊,防止感染性疾病对血管的损害。其次,要改变现有不良的生活习惯,比如嗜烟酒、高脂饮食、熬夜以及缺乏运动等等,同时,要注意保护自己,远离一些高危险项目避免外伤。

      烟雾病治疗出院后注意事项

      1、注意规律作息,避免感冒,避免情绪激动,避免重体力劳动。

      2、加强营养,可进食高蛋白、高维生素、高纤维素饮食,避免辛辣刺激饮食。

      3、如有肢体偏瘫,可循序渐进的进行肢体康复训练,切勿急于求成。

      4、遵医嘱用药,定期复查血常规、凝血等。

      5、保持情绪稳定,保持大便通畅,尽量避免剧烈咳嗽、打喷嚏、用力排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

      6、定期门诊复查,如出现手脚麻木、言语不清、头晕呕吐等特殊情况,请及时就医。图片

      科室信息

 南阳市儿童医学中心PICU位于南阳市儿童医学中心三楼半,是南阳市三级医院中较早形成规模的科室,担负着南阳市及周边县市儿童重症疾病的救治任务,设备先进齐全,技术水平和服务质量居市领先水平。儿童重症监护病区拥有河南省一流的层流监护病房,面积达400余平方米,划分为普通监护区、危重监护区、隔离监护区,设床位10张,设备齐全,全部医护人员都经过重症专业培训。

 儿童重症监护室拥有多台呼吸机、床旁彩超仪、床旁纤维支气管镜、儿童专用床旁持续性血液净化机、婴儿暖箱、蓝光治疗灯、远红外辐射台、心电监护仪、床位消毒机、空气消毒机、输液泵、微量泵、经皮测黄疸仪、除颤仪、心电图机、血糖仪、排痰机等。

 应用床旁ECMO救治暴发性心肌炎及重度ARDS,应用呼吸机机械通气抢救小儿呼吸衰竭成功率高,应用床旁血液净化机对脓毒血症合并多脏器衰竭、药物中毒、毒物中毒、吉兰巴雷综合征等疾病的治疗疗效显著,对小儿癫痫持续状态、休克、溺水、重症中枢神经系统感染、重症手足口病、脓毒血症、重症肺炎并心力衰竭等急危重症的抢救治疗有成熟经验。

      专家简介

       李树军:南阳市儿童医学中心特聘教授主任医师,硕士生导师,河南省儿科住院医师规范化培训基地主考,新乡医学院儿科学院院长,第一临床学院副院长,现任中华医学会儿科分会儿科教育委员会委员,中国医师协会儿童重症委员会危重营养分会委员,中国医学救援协会儿科救援分会公共卫生突发事件委员会委员,中国卫生信息与健康大数据学会儿科专业委员会,河南省医学会儿科分会常委,儿科急救学组副组长,河南省妇幼保健机构评审专家,河南省科学保健学会常务理事,新乡市医学会儿科分会副主任委员等职。2008-2009年赴加拿大多伦多大学医学院附属儿童医院PICU进修学习;2018年10月赴哈佛医学院进行短期重症培训。河南省儿科住院医师规范化培训基地主考,河南省卫生厅5451工程资助人,2018年获得中国医师协会住院医师规范化培训全国优秀带教教师,2019年获得中国医师协会儿科分会最美儿科医师称号。“中华实用儿科临床杂志”“现代临床医学与实践”“新乡医学院学报”等杂志特约审稿人。

      赵静:南阳市儿童医学中心PICU病区主任 副主任医师,多次在国内省内外医院进修学习,获得浙大附属儿童医院首届ECMO培训班合格证书,取得儿童高级生命支持证书,取得中美儿科重症支持培训合格证书,取得中国重症超声培训合格证书。擅长:儿童急危重症抢救机械通气、内环境稳定及脏器支持,尤其在ARDS、重症脑炎、难治性癫痫、癫痫持续状态、脓毒性休克、中毒等的救治方面有较深入的研究,开展了重症超声、血液净化、床旁纤支镜、动态脑电监测等技术,显著提高了危重患儿的救治成功率。

电话:17656687627

      丁吉涛:2007年西安交通大学临床医学本科毕业,从事神经外科15年。专业特长: 小儿神经外科疾病的治疗,神经脊柱及神经系统肿瘤的显微手术,神经血管疾病的显微外科和介入治疗。独立开展小儿神经内镜三脑室造瘘治疗脑积水及脑室系统囊肿。率先在我院独立开展神经外科介入诊疗技术。独立完成神经外科手术二级以上手术1000余例。

      学术任职:河南省南阳市医学会介入治疗学分会第一届委员,任期四年河南省南阳市医学会神经外科分会第四届委员会委员,任期四年河南省南阳市医师协会神经介入分会第一届委员,任期四年。

电话:18603778990


      寇果:主治医师,本科学历,毕业于新乡医学院,从事儿科工作15年余,进修于省儿童医院,临床经验丰富,擅长各种急危重症急救工作及小儿常见病的诊疗。尤其擅长重症呼吸道感染、重症脑炎、各种急性中毒的救治工作,以及反复上呼吸道感染、慢性咳嗽等疾病的诊疗。

电话:18537733650

                                                

      焦永冲:主治医师,本科学历,毕业于赣南医学院,从事儿童重症工作10年余,临床经验丰富,擅长各种急危重症患儿诊治工作。尤其擅长重症脑炎、重症肺炎、重症手足口病、脓毒症休克、哮喘持续状态、癫痫持续状态、急性中毒救治有丰富的临床经验。

电话:18736679408

就诊信息

病房地址:儿童医学中心(光武路与仲景路交叉口)西侧3楼半

门诊地址:儿童医学中心门诊二楼专家7门诊  

科室电话:0377—61609911

联系人:

赵静(科主任):17656687627

丁煜(护士长):13569281562


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