事情要从周末的清晨说起,果果排大便时突然出现了抽搐的症状(双眼内收、双手握拳、四肢强直、呼之不应、小便失禁),家人紧急送入当地卫生院,给予止抽治疗,期间仍有频繁抽搐,考虑果果病情危重,为进一步诊治,急送入我院,入PICU。入院时患儿昏迷状,呼吸不规则,GCS评分7分,立即完善相关检查。
影像学提示右侧丘脑出血破入脑室及蛛网膜下腔。
至此,果果频繁抽搐原因明确,颅内出血!!!
随后组织MDT多学科协作会诊,考虑颅内血管畸形可能性大,病情危重,出血进一步增多,引起脑疝可能性大,由小儿神外组丁吉涛主任行双侧侧脑室引流术。
双侧侧脑室引流术后
考虑颅内出血急性期,术后给予充分镇静镇痛、止血、止抽等治疗。监测体温,热峰达39.3℃,考虑中枢性发热,给予亚低温治疗。经过积极治疗,生命体征平稳,立即完善颅脑动静脉CTA了解有无血管畸形。
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果果颅内出血病因终于找到了:存在烟雾病,部分颅内血管破裂出血,诱发抽搐。术后第三天,果果意识转清醒,可以回答基本问题。果果终于露出笑脸…
现病情稳定,未再抽搐,转出监护室进一步治疗。
划重点
什么是烟雾病
烟雾病还有一个很可爱的名字,叫作moyamoya病,又名“脑底异常血管网症”,是一种病因不明的慢性进行性脑血管疾病,是由脑底异常的血管网形成,因脑血管造影时呈现许多密集的小血管影,形似烟雾,故名烟雾病。可发生在儿童到成人的任何年龄段,以儿童和青少年多见,有0~10岁和20~30岁两个发病年龄高峰。
烟雾病临床表现
烟雾病在没有发生出血时,一般很难被及时发现,可能只会有一过性的头痛、记忆力下降、肢体麻木等等。这时,我们也许不会特别在意,很多人认为可能与劳累有关。但是当出现急性突发的肢体活动不灵、视物不清、言语表达障碍、智力下降、全身抽筋、剧烈头痛,甚至意识障碍或者昏迷等情况之一时,一定要就近前往医院就诊。即便是症状较前有所缓解时,也要及时就诊,以避免再次出血带来的更危险的后果。
烟雾病如何诊断
1.脑血管三维重建 CTA
2.磁共振血管造影 MRA
3.全脑血管造影 DSA(金标准)
烟雾病如何预防
烟雾病不出现症状则已,一旦发病多数情况紧急且症状严重,那如何来预防烟雾病呢?先天性因素我们很难预防,但是获得性因素却是可防的。首先,要控制感染的发生,有病要及时就诊,防止感染性疾病对血管的损害。其次,要改变现有不良的生活习惯,比如嗜烟酒、高脂饮食、熬夜以及缺乏运动等等,同时,要注意保护自己,远离一些高危险项目避免外伤。
烟雾病治疗出院后注意事项
1、注意规律作息,避免感冒,避免情绪激动,避免重体力劳动。
2、加强营养,可进食高蛋白、高维生素、高纤维素饮食,避免辛辣刺激饮食。
3、如有肢体偏瘫,可循序渐进的进行肢体康复训练,切勿急于求成。
4、遵医嘱用药,定期复查血常规、凝血等。
5、保持情绪稳定,保持大便通畅,尽量避免剧烈咳嗽、打喷嚏、用力排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
6、定期门诊复查,如出现手脚麻木、言语不清、头晕呕吐等特殊情况,请及时就医。
科室信息
南阳市儿童医学中心PICU位于南阳市儿童医学中心三楼半,是南阳市三级医院中较早形成规模的科室,担负着南阳市及周边县市儿童重症疾病的救治任务,设备先进齐全,技术水平和服务质量居市领先水平。儿童重症监护病区拥有河南省一流的层流监护病房,面积达400余平方米,划分为普通监护区、危重监护区、隔离监护区,设床位10张,设备齐全,全部医护人员都经过重症专业培训。
儿童重症监护室拥有多台呼吸机、床旁彩超仪、床旁纤维支气管镜、儿童专用床旁持续性血液净化机、婴儿暖箱、蓝光治疗灯、远红外辐射台、心电监护仪、床位消毒机、空气消毒机、输液泵、微量泵、经皮测黄疸仪、除颤仪、心电图机、血糖仪、排痰机等。
应用床旁ECMO救治暴发性心肌炎及重度ARDS,应用呼吸机机械通气抢救小儿呼吸衰竭成功率高,应用床旁血液净化机对脓毒血症合并多脏器衰竭、药物中毒、毒物中毒、吉兰巴雷综合征等疾病的治疗疗效显著,对小儿癫痫持续状态、休克、溺水、重症中枢神经系统感染、重症手足口病、脓毒血症、重症肺炎并心力衰竭等急危重症的抢救治疗有成熟经验。
专家简介
赵静:南阳市儿童医学中心PICU病区主任 副主任医师,多次在国内省内外医院进修学习,获得浙大附属儿童医院首届ECMO培训班合格证书,取得儿童高级生命支持证书,取得中美儿科重症支持培训合格证书,取得中国重症超声培训合格证书。擅长:儿童急危重症抢救机械通气、内环境稳定及脏器支持,尤其在ARDS、重症脑炎、难治性癫痫、癫痫持续状态、脓毒性休克、中毒等的救治方面有较深入的研究,开展了重症超声、血液净化、床旁纤支镜、动态脑电监测等技术,显著提高了危重患儿的救治成功率。
电话:17656687627
丁吉涛:2007年西安交通大学临床医学本科毕业,从事神经外科15年。专业特长: 小儿神经外科疾病的治疗,神经脊柱及神经系统肿瘤的显微手术,神经血管疾病的显微外科和介入治疗。独立开展小儿神经内镜三脑室造瘘治疗脑积水及脑室系统囊肿。率先在我院独立开展神经外科介入诊疗技术。独立完成神经外科手术二级以上手术1000余例。
学术任职:河南省南阳市医学会介入治疗学分会第一届委员,任期四年河南省南阳市医学会神经外科分会第四届委员会委员,任期四年河南省南阳市医师协会神经介入分会第一届委员,任期四年。
电话:18603778990
寇果:主治医师,本科学历,毕业于新乡医学院,从事儿科工作15年余,进修于省儿童医院,临床经验丰富,擅长各种急危重症急救工作及小儿常见病的诊疗。尤其擅长重症呼吸道感染、重症脑炎、各种急性中毒的救治工作,以及反复上呼吸道感染、慢性咳嗽等疾病的诊疗。
电话:18537733650
焦永冲:主治医师,本科学历,毕业于赣南医学院,从事儿童重症工作10年余,临床经验丰富,擅长各种急危重症患儿诊治工作。尤其擅长重症脑炎、重症肺炎、重症手足口病、脓毒症休克、哮喘持续状态、癫痫持续状态、急性中毒救治有丰富的临床经验。
电话:18736679408
就诊信息
病房地址:儿童医学中心(光武路与仲景路交叉口)西侧3楼半
门诊地址:儿童医学中心门诊二楼专家7门诊
科室电话:0377—61609911
联系人:
赵静(科主任):17656687627
丁煜(护士长):13569281562