近日,一名8岁女童突发右下肢乏力、跛行,并伴有头痛、呕吐,后出现抽搐,否认外伤史及毒物接触史,是什么原因导致的呢?
当地医院紧急处理稳定生命体征,并完善颅脑CT后提示存在额叶出血,后急诊转入我院PICU。
幼小颅骨内,死神在秒表上狂奔!脆弱的血管骤然破裂,鲜红血液如决堤洪水,瞬间挤压、撕裂稚嫩的脑组织,每一滴都在吞噬她的呼吸与心跳。
入院后再次完善颅脑影像学,对比较前出血量未见明显增加,完善颅脑动静脉核磁,提示存在左侧顶叶血管畸形并出血可能,进一步完善脑动静脉血管造影,结果提示左额叶动静脉畸形。
01、儿童颅内出血的原因有哪些呢?
儿童颅内出血大致上可分为创伤性和非创伤性两大类。
一、创伤性原因:
典型外伤史:跌倒(高处、骑车、运动)、撞击(重物、打架)、交通事故、运动碰撞。二、非创伤性原因:
1.脑血管结构异常
①动静脉畸形:自发出血或轻微外伤后严重出血的主要病因。②海绵状血管瘤:可能反复少量出血。③烟雾病:可表现为梗塞或出血。④动脉瘤 (儿童少见):破裂导致突发剧烈头痛(蛛网膜下腔出血)。2.凝血功能障碍
①遗传性:血友病(自发或轻微外伤)。②获得性:a.血小板减少:白血病、再障、ITP等。
b.凝血因子问题:肝病、维生素K缺乏。
c.药物:抗凝药、大剂量阿司匹林。
d.危重状态:DIC(弥漫性血管内凝血)。
3.颅内肿瘤
恶性或富血管肿瘤(如高级别胶质瘤、髓母细胞瘤等)易出血。部分良性肿瘤(如毛细胞星形细胞瘤)也可出血。4.高血压
儿童多为继发:肾脏疾病(肾炎、肾动脉狭窄)、内分泌疾病、严重肥胖。5.血管炎
原发中枢神经系统血管炎或继发于全身性疾病(如狼疮、川崎病)。常伴其他系统症状。6.感染
严重脑炎/脑膜炎继发血管炎或继发于全身疾病(如狼疮、川崎病),常伴随其他症状。7.罕见原因
遗传性结缔组织病(如Ehlers-Danlos IV型)。放射性血管损伤。药物/毒素(儿童罕见)。
02、本案例的元凶:颅脑动静脉畸形到底是什么?
颅脑动静脉畸形,这种并非罕见的先天性脑血管发育异常,犹如在生命之初便埋藏于大脑深处的“血管迷宫”:本应泾渭分明的动脉与静脉,异常地直接纠缠、短路连接,形成一团结构脆弱、血流汹涌的畸形血管团。
它可能数十年如“沉默的潜伏者”,毫无征兆;也可能在某个不经意的瞬间骤然引爆---畸形血管团破裂导致致命性脑出血,或是异常放电诱发顽固性癫痫,甚至压迫脑组织引发进行性神经功能障碍,瞬间将患者推向残疾乃至死亡的深渊。
尤其令人警醒的是,它常是青少年非创伤性脑出血的首要元凶,且因公众认知度极低、常规体检难以发现,其潜在的毁灭性风险往往被严重低估。其高致残致死率和公众认知的严重不足,使其成为一颗亟需被更多了解与防范的“定时炸弹”。
03、脑动静脉畸形有哪些临床症状呢?
1.颅内出血(40%~60%):脑动静脉畸形的颅内出血可表现为脑实质出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血,具体取决于病变的位置。蛛网膜下腔出血在表浅动静脉中较常见。回顾性数据显示,儿童初始表现为出血的比例高于成年人。
2.癫痫发作(10%~30%):脑动静脉畸形的癫痫发作通常以局灶性发作为起始,但随着病情进展可发展为全面性发作。癫痫发作类型和临床表现受脑动静脉畸形病灶位置和血管构筑影响。位于皮质、大型、多发、表浅引流的脑动静脉畸形更易出现癫痫。
3.局灶神经功能障碍:脑动静脉畸形患者出现局灶性神经功能障碍的原因可能是出血所致占位效应,或是癫痫发作后的残留症状。
4.头痛:伴发于脑动静脉畸形的头痛没有特异性表现,多数病例很可能为脑动静脉畸形与其他原因导致的头痛偶然同时出现。一项研究发现,神经系统检查正常的头痛患者中有0.2%患有脑动静脉畸形。
5.偶然发现(10%~20%):随着MR设备的普及,因其他原因接受脑MRI或CT检查而确诊的无症状脑动静脉畸形患者比例呈上升趋。
04、如何诊断脑动静脉畸形?
1. CT/CTA检查
- 急诊首选,可快速识别出血灶;
- 检出率约85%。
2. MRI/MRA/MRV检查
- 对微小动静脉畸形更敏感;
- 可清晰显示病灶与功能区关系。
3. 全脑血管造影(DSA)
- 诊断金标准;
- 可精确评估供血动脉、畸形团、引流静脉。
05、脑动静脉畸形有哪些治疗方案?
1. 显微外科手术
- 适应症:表浅、非功能区动静脉畸形;- 治愈率:可达95%;- 风险:术中出血、神经功能损伤。2. 血管内栓塞
- 适应症:深部、大型动静脉畸形;- 优势:微创、恢复快;- 局限:完全栓塞率约30-50%。3. 立体定向放射治疗(伽玛刀)
- 适应症:小型(<3cm)、深部动静脉畸形;- 特点:起效慢,治疗后3-5年有20%-50%患者仍存在动静脉畸形;- 治愈率:约70-80%。
06、术后有哪些注意事项?
1. 避免剧烈运动和重体力劳动;
2. 控制血压;
3. 定期随访(建议每6-12个月复查MRI);
4. 避免使用抗凝药物。
儿童PICU
南阳市第二人民医院-儿童医学中心PICU经过近10年的发展,现有医护近30人,科室骨干人员均通过美国心脏协会BLS、PALS和美国儿科基础危重症支持PFCCS培训,其中2名医师拥有美国PFCCS培训课程导师资质,主要收治生后28天到18周岁的危重症患儿,科室配备各种先进的检查和治疗设备(多台呼吸机、支气管镜、彩超仪、儿童血液净化机、ECMO机、无创血流动力学监测仪、动态视频脑电监护仪等),独立开展儿童血液净化技术(“人工肝”技术、“人工肾”技术、血液灌流、血液透析滤过等)、体外膜氧合技术ECMO(俗称“人工心肺技术”)、重症超声、支气管镜、脑电等技术,能够满足各种急危重症儿童的救治;使医疗救治向儿童重症亚专科发展(神经、呼吸、循环、感染、营养、创伤等),儿童危重症救治更精更专。从治病救人初心出发,不断完善急诊急救大平台的设计和更新,贯彻“大急诊、大急救”理念,以满足儿童日益增长的医疗需求,儿童医学中心设立儿童专科120急救站,将儿童院前急救、急诊急救、ICU救治体系无缝链接,即“呼救即抢救,上车即入院”实现急救信息互联互接,无缝联动,将“专科技术向急诊前移动,急诊技术向院前前移,院前急救向现场前移,急诊向公众社会前移”,及时救治危重症儿童,降低死亡率及致残率,明显改善预后,一直获得南阳市区及县市级的认可及信任,并于2023年荣获“南阳市优秀学科团队”。