病例分享

      13岁患儿，李某，因“间断双下肢无力1年余”来我院儿童神经科就诊，考虑慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。根据儿童神经病学第3版指南推荐，所有疑诊CIDP患者都应该做的最重要的检查是肌电图。有助于早期诊断和鉴别诊断。

       肌电图检查：

  神经传导检查提示非对称性、多灶性脱髓鞘改变，传导速度减慢、伴有传导阻滞现象，F波的潜伏期延长。病程久的患者针极肌电图检查可以发现骨骼肌去神经支配改变，表现为不同程度宽大的复合肌肉动作电位和纤颤电位，提示继发性轴突损害的存在。存在多种不同的CIDP电生理诊断标准，近期欧洲神经学会联合会/周围神经学会提出：CIDP的确诊需要电生理检查在至少2个以上神经发现脱髓鞘的证据。

什么是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）？
      CIDP是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病。是CADP最常见的一种类型，呈慢性进展或缓解－复发病程，持续时间可超过2个月，临床表现为不同程度双侧对称性弛缓性肌肉无力，可以伴有感觉缺失、腱反射减低。肌电图检查提示神经传导阻滞和传导速度减慢。病理检查可见周围神经和脊神经根的节段性脱髓鞘，伴随单核细胞浸润。脑脊液检查可见蛋白细胞分离现象。大部分患者对免疫治疗反应良好。

经典型CIDP的临床表现
      病程逐渐进展，一般大于2个月，也有急性起病呈缓解复发病程的。神经系统症状持续恶化或病程反复多次复发均支持CIDP。肢体无力是最常见的临床表现，同时累及肢体的近端和远端，双侧对称出现。近端无力表现为上肢抬举无力、上下楼和蹲起困难。四肢远端无力表现为双手持物和书写困难、精细动作困难、足下垂。体格检查提示双侧对称性肌力减低，近端和远端均受累。90%的患者腱反射显著减退或消失。

肌电图检查的重要意义
疑诊为周围神经病变的患者，应行肌电图检查，有助于早期诊断和鉴别诊断。

我院开展的儿童肌电图检查适应症

      1.感觉异常：比如肢体麻木，肢体疼痛；

      2.步态异常；

      3.感觉力量减弱，使不上劲儿；

      4.肌力和肌张力改变；

      5.肌萎缩和假性肌肥大；

      6.自觉有疲乏感。

      儿科二病区

     儿二科病区位于儿童医学中心住院部五楼，是以诊治小儿神经、心血管、血液等系统疾病为主的特色科室，配有目前最先进的日本光电视频脑电图工作站，丹迪 Natus Keypoint 肌电图诱发电位仪，可满足各种脑电、肌电检查需求。目前病区医师先后在北京大学第一医院、北京儿童医院、上海复旦大学附属儿童医院、重庆医科大学附属儿童医院等全国知名医院进修学习，理论基础扎实。

      诊疗范围（神经组）：小儿癫痫、高热惊厥、病毒性脑炎、细菌性脑膜炎、自身免疫性脑炎等、肌炎、格林巴利综合征、重症肌无力、肌营养不良、脊髓炎、神经炎、抽动症、多动症、睡眠障碍、头痛头晕等疾病的规范诊治。