祝某某，女，10岁，学生，主因“意识不清半天”入院。

临床表现：无主动语言、交流，双眼无神，表情淡漠，活动缓慢。

神经系统查体：意识模糊，表情淡漠，时间、地点和人物定向不清。双瞳孔正大等圆，直径约3．0 mm，眼球各方向活动自如，无眼震。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟无变浅。四肢肌力V级，四肢肌张力正常。四肢腱反射(++)，双侧Babinski's(一)。感觉及共济查体欠合作，颈无抵抗。

既往史：家属述1月前曾有类似发作1次，当时行腰椎穿刺（脑脊液常规生化、自免脑抗体）、头颅CT等均未见明显异常。

辅助检查：血、尿、便常规、生化等（—）。头颅MRI（—）

     考虑哪些病因呢：自身免疫性脑炎？中枢神经系统感染？癫痫？精神障碍？

     结合临床（感染依据不足）、既往检查（自免脑抗体阴性），马上完善视频脑电图。

      初始监测：视频脑电图示接近持续性放电，此时患儿意识模糊，问话不答，表情淡漠。图如下：

 随即静推地西泮针10mg，视频脑电图示放电明显抑制，患儿意识清，回答流利，表情正常。图如下：

      综上，明确诊断：非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）

      治疗上：续予左乙拉西坦片口服。治疗第5天复查视频脑电图：未见放电。

      非惊厥性癫痫持续状态科普

      定义

      NCSE是指脑电图上持续的痫样放电，导致出现临床上的非惊厥性发作。对于癫痫持续的时间，多数专家建议持续30min以上。

      临床表现

      临床表现缺乏特异性：意识障碍或行为改变，包括意识模糊、昏迷、谵妄、躁狂等。有时也可出现自动症、口周及肢体的轻微抽动等。

      发作类型

      主要有4种临床类型：

      ①失神发作持续状态(ASE)

      ②简单部分发作持续状态(SPSE)

      ③复杂部分发作持续状态(CPSE)

      ④昏迷中的癫痫持续状态

      诊断标准

      临床诊断标准：

      (1) 明确的行为学改变，表现为认知功能、记忆力、觉醒度、共济动作、运动功能和学习能力改变；可以明确区分发作期与发作前期

      (2) 临床症状须由客观指标或神经心理学检查证实

      (3) 脑电图呈持续性痫样放电

      (4) 无强直发作、阵挛发作或强直-阵挛发作

      脑电图诊断标准：

      (1)不伴已知的癫痫相关性脑病。癫痫样放电，伴快速启动抗癫痫药物治疗后临床症状和脑电图改善，或微小临床发作，或典型时空演变。

      (2)伴已知癫痫相关性脑病。

      ①癫痫样放电，与基线脑电图相比频率增加，伴有可观察到的临床症状改变。

      ②静脉注射苯二氮卓类药物后临床症状或脑电图改善。

      治疗

      首选静脉注射苯二氮卓类药物。若发作未终止，可重复相同剂量的苯二氮卓类药物。如发作仍未控制，可静脉或肌肉注射1种AED(非苯二氮卓类)，或静脉注射另外一种苯二氮卓类。静脉注射麻醉药物仅在SSE患者中考虑应用。对于发作系AEDs应用不当所致，首选治疗为停用这些AEDs。

      供稿：儿童神经科 张蒙蒙

      编辑：李程昊

       审核：吴莹