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病例解读
病例分享之咯血

       病例分享

       01主诉

      咳嗽3天,咯血2天。

       02现病史

       3天前无明显诱因出现咳嗽,呈阵发性,2-3余声/次,有痰不易咳出,以夜间为著,患儿家属未在意,未予诊治。2天前突发出现咯血,每次量多少不等,咯血量最多2ml,约10次,伴胸闷,咳嗽时明显,病程中无气促及明显呼吸困难等其他不适,否认异物呛咳史。

       03体格检查

       T:36.9℃ P:106次/分 R:26次/分 血压85/56mmHg;神志清,精神反应差,左侧大腿内侧及左上臂内侧可见淤斑,眼结膜稍苍白,口唇稍苍白,咽稍充血,双侧扁桃体I°肿大,未见脓点,呼吸平稳,未见三凹征,无鼻翼煽动,双肺呼吸音粗,右肺可闻及痰鸣音及细湿啰音,余无明显阳性体征。

       04辅助检查

  血尿粪常规、血气分析、肝肾功、心功能、免疫八项、七项呼吸道病原体、结核抗体、PPD试验、结核杆菌效应T细胞检测、贫血标志物、抗核抗体谱(定量)、G实验及GM实验、风湿系列均无明显异常。

  凝血功能:PT、INR、TT、DD、FDP正常,APTT43.6s(24~39)

  胸部双源CT平扫及增强:未见肺部血管异常。

,时长00:03

       05下一步诊断思路该怎么走呢?

       (摘自《儿童咯血诊断及治疗专家共识》中华实用儿科杂志,2016,31(20):1525-1530

        似乎病人已经给我们指出了诊断的方向......

        让我们再次回归病史及体格检查:

                 

                                                            左侧大腿内侧

                 

                                                        左上臂内侧可见淤斑

       患儿祖父及父亲存在磕碰后皮下青紫(即瘀斑),长久不消退。

       06完善下一步诊治

       邀请儿童血液淋巴瘤病区医生会诊;

       完善APTT纠正实验、凝血因子检测、血管性血友病抗原检测。

                       

                       

                       

       07最终诊断

       抽丝剥茧,最终拨开云雾见天日守得云开见月明诊断:血管性血友病进行专科规范诊治及随访。

       血管性血友病

       血管性血友病(von Willebrand disease, vWD):是发病率最高的遗传性出血性疾病(发病率 0.5%~1.5%), 但有出血表现者仅占 1%。遗传模式是常染色体显性或隐性遗传;出血模式与血友病不同,以皮肤黏膜出血为主。确诊及分型需检测von Willebrand因子(vWF)抗原及活性(瑞斯 托霉素辅因子活性,vWF R:Co)、胶原结合实验、FVIII结合实验、血小板黏附和聚集试验、vWF 蛋白电泳等。基因诊断也是诊断手段之一。

        科室简介

       我院儿童呼吸科位于南阳市儿童医学中心住院部三楼,是南阳市儿童医学中心的重点科室,配备儿童支气管镜检查室、肺功能室、过敏原检测室、哮喘标准化门诊等,确保儿童各类呼吸道疾病得到最有效的诊治。

       开展业务

       1、儿童呼吸、过敏性疾病诊治

       2、电子支气管镜下异物取出术,肺泡灌洗术、黏膜活检术,引导气管插管等。

       3、各年龄段儿童肺功能检测,哮喘规范化管理。

       4、皮肤点刺试验及变应原特异性免疫治疗(包括皮下注射及舌下含服脱敏治疗)

       就诊信息

       科室位置

       病房:南阳市儿童医学中心(光武路与仲景路交叉口)3楼

       门诊:南阳市儿童医学中心一楼呼吸门诊  

       皮肤点刺及特异性免疫治疗室:二楼225室

       咨询电话

       病区:0377-61609856

       郭淼副主任医师:15893562671

       张春芝主治医师:15238137576


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