临床上我们可以见到各种各样的黄疸，大致可分为肝前性黄疸、肝细胞性黄疸、肝后性黄疸（胆汁淤积性黄疸）。其中，胆汁淤积性黄疸是常见的病理性黄疸原因，因其病因复杂且预后与病因、干预治疗时间密切相关，故早期诊断非常重要。现将我科近期收治的一例罕见原因导致的胆汁淤积性肝炎分享如下。

  4岁女童，主因“发现尿便颜色改变1周，皮肤黄染伴瘙痒3天”为主要表现入院，患儿入院前1周无明显诱因出现大便灰白，小便茶色，未系统治疗，3天前出现全身皮肤黄染伴瘙痒，病程中无明显发热、腹痛，无大量食用胡萝卜、南瓜等特殊食物病史，无相关特殊用药史，发病来，进食欠佳，睡眠可，大小便如上述，体重下降约1kg。入院后生化结果见下：

至此，经内外科、病理科医生的努力，该患儿诊断明确：胆道葡萄状横纹肌肉瘤。

横纹肌肉瘤（RMS）是一种具有骨骼肌分化倾向的原始间叶性恶性肿瘤，是儿童和青少年软组织肉瘤最常见的类型，占多有软组织肿瘤的60%。该病有2个发病高峰，2-6岁和15-19岁。临床上有4种类型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄簇型。本病以头颈部、泌尿生殖道、四肢及躯干多见，临床原发于肝门区及腹腔的很少见。四型中预后最好的葡萄簇型。

治疗：目前治疗方案主要以手术、放疗、化疗的综合治疗为主，影响RMS治疗和预后的重要因素是肿瘤的临床分期、病理类型和适合个体的放化疗方案。本例患儿术后胆道梗阻解除，胆红素逐渐下降，目前仍规律化疗、随访中。