近期，我院儿童肾病风湿免疫科收治了一位正值学龄期的青少年，本该健康成长的生活，却因反复尿蛋白2年余颇受服药的苦恼，我们该怎么才能帮助他回归健康快乐的生活呢？下面我们先一起认识一下让他苦恼的疾病——肾病综合征！

     什么是肾病综合征？

     肾病综合征（NS）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，临床有以下4大特点：①大量蛋白尿， ②低蛋白血症，③高脂血症，④明显水肿。

     肾病综合征的临床表现

• 大量蛋白尿：尿蛋白通常（3+–4+），24小时尿蛋白定量大于3.5g；

• 水肿：水肿多开始于眼睑及面部，逐渐波及全身，水肿压呈凹陷性，可伴有胸水、腹水及阴囊水肿。

• 高脂血症：可表现为甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇水平升高。

• 低蛋白血症：血清白蛋白低于30g/L。       

• 肾病综合征的诊断与治疗

      诊断标准：

     1．大量蛋白尿：24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0，1周内3次晨尿蛋白定性(＋＋＋)～(＋＋＋＋)。

     2．低蛋白血症：血清白蛋白低于25 g/L。

     3．高脂血症：血清胆固醇高于5.7 mmol/L。

     4．不同程度的水肿。以上4项中以1和2为诊断的必要条件。

     治疗：

     1.一般治疗：包括休息、饮食、防治感染、利尿、对家属的建立教育。

     2.糖皮质激素：初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。可视病情制定不同方案。

    3.免疫抑制剂及生物制剂：主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或者出现严重副作用者，现临床应用较为广泛的主要药物有环磷酰胺、他克莫司、霉酚酸酯、利妥昔单抗等。

     我们这个病例中的主人公确诊肾病综合征后立即给予了正规的治疗方案及疗程，比较遗憾的是，在治疗过程中患儿复发2次，因为正值学业关键期，却不得不面临每天服药的痛苦，患儿的病情牵动者医护人员的心，牛银萍主任多次组织科室成员讨论患儿的治疗方案，请帮扶医院郑州大学第一附属医院的张建江教授参与患儿治疗方案的制定，在与家属反复的沟通后，决定给予患儿利妥昔单抗注射。

      那什么是利妥昔单抗？

      利妥昔单抗（rituximab，RTX）是一种作用于 B 细胞表面 CD20 分子的人鼠嵌合单克隆抗体，靶向诱导 B 细胞凋亡，减少自身抗体的产生，

      什么情况下可以应用利妥昔单抗？

     1.存在疾病进展风险或其他免疫抑制剂治疗后未缓解/复发的膜性肾病。

     2.治疗儿童频繁复发或激素依赖型肾病综合征。

     3.治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害初始诱导和维持治疗。

     4.治疗成人频繁复发/激素依赖型微小病变肾病。

     5.治疗难治性系统性红斑狼疮。

     经过一系列的用药前准备，患儿于8月初在我科完成了首次利妥昔单抗输注，输前，我科医护人员严格按照要求完善患儿的用药前准备工作，完善相关检查，单独房间，避免患儿交叉感染；输注时，医护人员全程细心看护，遵照要求控制输注速度，严密观察患儿生命体征变化；输注后，仍密切观察患儿病情变化。

     最后，患儿在我院儿童肾病风湿免疫科医护人员的努力下完成首次利妥昔单抗治疗，顺利出院，出院1周后复查尿常规持续阴性、监测淋巴细胞亚群交治疗前明显改善，患儿即将回归健康的校园生活。

      门诊：

     南阳市儿童医学中心一楼肾病风湿免疫门诊

     南阳市儿童医学中心二楼专家三诊室

     病房：南阳市儿童医学中心住院部六楼

     电话： 0377--61609511