10岁男孩，以“皮疹半月余，关节、肌肉疼痛1周”入院，查体:神志清，精神一般，颜面部、颈部、躯干部及四肢可见紫红色皮疹，压之不褪色，四肢肌力Ⅳ级、肌张力正常，无压痛。余无明显阳性体征。
入院后完善相关检查（如下）
结合辅助检查及患儿临床表现，确诊为：幼年型皮肌炎。
该患儿通过积极治疗，病情好转，已成功出院，目前门诊长期随访。
1、什么是幼年型皮肌炎
幼年型皮肌炎（ＪＤＭ）是一种免疫介导的，以皮肤、横纹肌、肺和胃肠道等部位的急性和慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病。其主要特点为皮肤、肌肉和主要脏器的小血管炎症。
目前ＪＤＭ的病因尚未完全阐明，但与遗传因素和环境因素有关。环境因素包括柯萨奇病毒、流感病毒、微小病毒、乙型肝炎病毒、Ａ群链球菌、弓形虫 和螺旋体感染以及疫苗、紫外线照射和药物等 。
3、幼年型皮肌炎诊断标准
1、典型的皮肤改变，包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围水肿 （向阳征）以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹（Ｇｏｔｔｒｏｎ征）；
2、对称性近端肌无力，可伴吞咽困难及呼吸肌无力；
3、实验室检查：血清骨骼肌酶活性升高，尤其是 ＣＫ、谷草转氨酶；
4、肌电图异常：电位、短时限多相波；纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长；安静时高波幅异常放电等；
5、肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱性变，核膜变大，核膜明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。
4、该如何治疗呢？１、一般治疗：有吞咽困难者及时予鼻饲防止误吸；避免紫外线暴露；注意保护患儿，防止因肌力减弱、活动不便造成的外伤；合并钙化及皮肤溃疡的患儿注意预防感染；急性期过后应尽早进行合理的康复锻炼，避免肌肉萎缩、肌腱和关节挛缩。
２、药物治疗：主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗方案，初始治疗使用泼尼松／甲泼尼龙和甲氨蝶呤等；对于重症或存在高危病征的患儿以及难治性、对 ＭＴＸ反应不佳、初始治疗疗效不好的低龄患儿或有不良反应者可采用激素联合丙种球蛋白、环孢素Ａ或硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等药物治疗，病情仍难控制者可联合应用沙利度胺、生物制剂或ＪＡＫ抑制剂等。
5、其预后如何？
JDM早期诊断和及时积极治疗与更好的预后相关。JDM 的主要后遗症包括：皮肤或肌肉萎缩、脂肪营养不良症、钙质沉着和相 关的功能损伤 。通过早期规范化的治疗，多数 JDM 患儿可获得较好的预后，病死率< 4%，不到10%的儿童出现严重残疾。因此，推荐对JDM患儿进行早期、规范、个体化治疗，早期预防和控制疾病与药物所致的慢性器官损伤和并发症，全面改善其预后。部分患儿疾病活动期为２年，经过治疗可得到完全缓解，部分患儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情可持续 ３～５年或更 久。
