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医院新闻
ACTH治疗婴儿痉挛症已在我院神经科顺利开展

很多家长对于孩子出现的“点点头”、“抖抖身”的动作不以为然,以为是在“长身体”或者打“尿颤”。殊不知,这样的表现也极有可能是“婴儿痉挛症”的症状!

不久前,我们接诊了这样一名小宝贝。

9月女孩,以“间断抽搐发作1月”为主诉入院。

临床表现:频繁点头、屈臂,每次不超过1秒钟,多数时候成串发作,每串2-10余次不等,能自行缓解,缓解后精神等恢复如常,多于入睡前出现,且发作频率越来越高,同时家属诉患儿追视、追听、抓握能力倒退。

既往、个人史:患儿系第3胎第3产,母孕28周因“妊娠高血压、糖尿病”剖腹产出生,出生体重:1kg,生后因“早产儿、极低出生体重儿、新生儿窒息”住院治疗4月后出院。患儿7月竖头稳,现不会翻身、不会坐,可无意识发音。

     家族史:无异常。

     相关检查:视频脑电图:异常婴儿期脑电图,发作间期放电:高度失律,清醒期监测到孤立及成串痉挛发作,表现为广泛性高-极高波幅多位相慢波复合低波幅快波➡广泛性电压降低,同期部分发作可伴肌电爆发。

                         

                         

诊断:婴儿痉挛症

治疗:在我院予以促肾上腺皮质激素(ACTH)等治疗14天,期间治疗第5天后患儿未再出现抽搐发作,同时监测视频脑电图上高度失律样图形消失。后期随访,患儿恢复可,至今2月余,未再出现抽搐发作,追视、追听及各方面运动能力逐步提升,与人互动时也能咯咯地笑出声来。

     什么是婴儿痉挛症

     婴儿痉挛症,又被称为 West 综合征,是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征,发病年龄早,主要为1 岁以内婴儿,其中 4-6 月龄为发病的高峰期。表现为特殊惊厥形式,发病后智力发育减退,脑电图表现为节律紊乱等特点。

     临床表现

     典型临床特征表现为“三联征”。

     1.屈曲性婴儿痉挛发作表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著,常呈突然的屈颈、弯腰动作,也可涉及四肢,常连续发生数次至数十次,发作通常出现在睡前和初醒阶段。

     2.精神运动发育停滞大部分患儿在痉挛发作出现前即有发育障碍和神经系统体征,原来发育正常的患儿在患病后精神运动发育变得迟缓甚至倒退,表现为对周围环境的反应减弱、主动的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌张力低下等。

     3.脑电图节律失调脑电图高度失律,表现为弥漫性高电位不规律慢活动,杂有棘波和尖波,痉挛时则出现短促低平电位。

                         

     治疗

     目前婴儿痉挛症的治疗方式主要有药物治疗、生酮饮食及手术治疗。

     其中药物治疗上,目前普遍认为ACTH及氨己烯酸是临床治疗婴儿痉挛症的一线治疗药物,同时大剂量的维生素b6及抗癫痫药物治疗,也有良好临床效果。使用ACTH治疗时,患儿大多数可耐受,但其主要副作用有高血压、易激惹、增加感染扩散的机会、骨质疏松、胃肠道出血等,因此治疗期间应注意避免感染,监测患儿血压、电解质等相关指标的变化。

     婴儿痉挛症的治疗宜尽早开始,应尽量在发病后1个月内治疗,不仅有利于尽快控制痉挛,而且可减少痉挛频繁发作对智能的影响,提高生活质量。ACTH治疗婴儿痉挛症在我院神经科顺利开展为豫西南地区婴儿痉挛症患儿带来福音。

     科室简介

                    

     儿二科病区位于医学中心住院部五楼,是以诊治小儿神经、心血管、血液等系统疾病为主的特色科室,配有目前最先进的日本光电视频脑电图工作站,可满足各种脑电检查需求。

     诊疗范围(神经组):小儿癫痫、高热惊厥、病毒性脑炎、细菌性脑膜炎、自身免疫性脑炎等、肌炎、格林巴利综合征、重症肌无力、肌营养不良、脊髓炎、神经炎、抽动症、多动症、睡眠障碍、头痛头晕等疾病的规范诊治。

     团队建设:目前病区高级职称2名,中级职称7名,研究生5名,先后在北京大学第一医院、北京首都儿研所、上海复旦大学附属儿童医院、重庆医科大学附属儿童医院等全国知名医院进修学习,理论基础扎实。

     就诊信息

     科室位置

     专家门诊:儿童医学中心二楼专家2诊室

     专科门诊:一楼东神经癫痫门诊

     病区:儿童医学中心住院部五楼

     咨询电话

     门诊:0377-61609611/0377-61609380

     病区:0377-61609211

     科主任刘艳艳:13203771503

     护士长赵贵鑫:15037770802

     主治医师孙元杰:13723038021

     主治医师王一鸣:18238837752


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