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健康教育
反复发热咯血、肺炎久治不愈?小心藏在支气管里的“隐形肿物”—— 肺黏液表皮样癌

      很多家长发现孩子咳嗽、发烧、痰中带血,第一反应就是感冒、肺炎,输液消炎好转后便不再深究。

      10 岁男孩高XX的经历给所有家庭敲响警钟:近半年出现咳嗽、鼻出血2次,此次突发高热、咯鲜红色血,当地医院完善胸部CT检查考虑气道异物、右肺炎症、实变,转入我院,完善增强 CT+纤维支气管镜,最终确诊肺黏液表皮样癌

       一、真实病例:一场被当成肺炎的气道肿瘤

      高XX,男,10 岁 10 个月,突发高热,热峰39.5℃,咯血 12 小时余急诊入院。

                               

      1. 前期隐藏信号(极易被忽视)

    近半年出现咳嗽、鼻出血2次,于当地诊所输液后好转(具体不详);2025年12月曾因“肺炎”于当地医院住院输液治疗,临床症状缓解。

      2. 急性发病、危重表现

      无诱因高热、间断咯鲜血,伴呕暗红色血;查体听诊右肺呼吸音低,外院血常规提示白细胞计数:32.63*10^9/L、CRP 78.17mg/L;胸部CT提示右肺大片炎症、支气管内软组织阴影,基层医院初步判断:重症肺炎、气道异物待排。

                               

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      3. 层层检查锁定 “真凶”

   入院后后进一步完善胸部增强 CT:1.右侧主支气管、上叶支气管内密度增高,并右肺上叶阻塞性肺气肿,支气管异物待排,请结合临床及支气管镜检查:右肺炎症,右肺中叶及下叶肺组织膨胀不全;2.右肺门区、纵隔内增大淋巴结。
   入院后第2天,咯血量明显减少,咯少量带血丝痰液,于PICU床旁行纤维支气管镜探查,镜下可见右主支气管开口可见新生物完全阻塞管腔,周围黏膜水肿,可见白色稀薄分泌物附着及血性分泌物渗出。

                               

      最终行气管镜下异物切除术及病理检查结果回示考虑肺黏液表皮样癌。

                               

                               

      二、什么是儿童肺黏液表皮样癌?

肺黏液表皮样癌(PMEC)起源于支气管黏膜下唾液腺组织,属于儿童罕见低度恶性肺部原发肿瘤,仅占所有肺部肿瘤 0.1%-0.5%,儿童气道肿瘤中约占 10%。

      核心特点:

      1.好发人群:4-14 岁学龄期儿童,男女无明显差异;

      2.生长位置:大多长在主支气管、叶支气管管腔内,极易堵塞气道;

      3.恶性程度:儿童多为低分级,生长缓慢、转移风险低,规范治疗后 5 年生存率超 96%,预后较好;

      4.误诊率极高:症状和普通肺炎、哮喘、气道异物高度重合,平均延误诊断长达数月。

      三、家长必看!5 大预警信号,出现立刻就医

      孩子出现以下任意表现,不要只消炎止咳,务必完善胸部 CT 排查气道占位:

      1.反复难治性咳嗽:持续干咳、间断发作,消炎药、雾化只能短暂缓解,停药复发;

      2.同一部位反复肺炎:多次拍片提示单侧肺部炎症、肺不张,未彻底痊愈;

      3.咯血 / 痰中带血丝:痰带鲜血、突发大咯血,无结核、外伤诱因;

      4.活动后气喘、胸闷:肿瘤堵塞气道,跑跳后呼吸急促,安静后稍有缓解;

      5.不明原因反复鼻出血:气道肿瘤慢性出血倒流入鼻咽,表现为频繁鼻出血。

      ⚠️ 对照病例:患儿正是近期反复咳嗽、鼻出血,此次突发高热、大咯血,符合全部典型预警!

      四、确诊需要做哪些检查?一步看懂

      1. 基础筛查:胸部增强 CT(首选)

      普通平片容易漏诊气管内微小肿物;增强CT可清晰看到支气管内强化结节、肺不张、肺气肿,区分异物与肿瘤。

      2. 金标准:纤维支气管镜

      直观观察气道内部肿物位置、大小、出血情况,同时取组织做病理活检,是确诊唯一依据。

    注:肿瘤质地脆、血供丰富,急性期出血明显时,需先止血稳定病情再活检。

      3. 辅助鉴别检查

      感染筛查:血常规、CRP、PCT、呼吸道病毒、T-SPOT(排除肺结核);

全身评估:心脏超声、腹部超声、电解质、凝血功能、病理免疫组化、基因检测(MAML2 融合基因辅助分型)。

      五、儿童肺粘液表皮样瘤规范治疗方案

      儿童低级别肿瘤以完整切除为核心,尽量保留正常肺组织,无需过度放化疗。

      1.气道介入微创治疗

      肿瘤局限在支气管腔内、体积较小:支气管镜下肿物切除,创伤小、恢复快;出血风险高者可先介入栓塞肿瘤供血血管,再内镜切除。

      2.外科手术治疗

      肿瘤侵犯支气管壁、范围较大:行支气管袖状切除、肺叶局部切除,完整切除病灶,切缘干净即可治愈。

      3.对症支持治疗(急性期急救)

      大咯血期:止血药物、吸氧、监护、禁食、抗感染、纠正电解质紊乱、补铁改善失血性贫血;若合并病毒 / 细菌感染:针对性应用抗生素、雾化抗病毒、抗炎舒张气道。

      4.术后随访

      术后定期复查胸部 CT、支气管镜,低分级肿瘤复发概率极低,长期随访预后良好。

      六、结尾结语

      小小的支气管肿物,藏着巨大的健康隐患。多数家长只关注常见呼吸道疾病,忽略罕见气道肿瘤的可能性。

      早识别预警症状、完善影像学与支气管镜检查,是守护孩子肺部健康的关键。愿每一位家长都能读懂孩子身体发出的信号,让罕见疾病不再延误诊治!

      科室简介

      南阳市第二人民医院、南阳市儿童医学中心是豫西南地区集医疗、教学、科研、预防保健与康复于一体的儿童专科医院。儿科是河南省临床重点专科,是河南省儿童应急救援中心-南阳分中心。
      儿童重症监护病房经过近十多年发展,现有医护近30人,科室骨干人员均通过BLS、PALS和中美PFCCS培训,其中2名医师是PFCCS培训导师,主要收治29天到18周岁的急危重症患儿,科室配备各种先进的检查和治疗设备(多台呼吸机、支气管镜、彩超、血液净化机、ECMO机、血流动力学监测仪、视频脑电监护等),独立开展血液净化技术("人工肝”技术、“人工肾”技术、血液灌流、血液透析滤过等)、体外膜氧合技术ECMO(俗称“人工心肺技术”)、重症超声、支气管镜、脑电等技术,能够满足各种急危重症儿童的救治;使医疗救治向儿童重症亚专科发展(神经、呼吸、循环、感染、营养、创伤等),儿童危重症救治更精更专,且院前急救及急诊急救技术抢救成功率高,一直受到南阳市区及县市级的认可及信任,并于2023年荣获“南阳市优秀学科团队”。

                               

      儿童重症监护室(PICU)地址:南阳市第二人民医院10号楼17楼

      24小时接诊电话:0377--61609911



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