9岁4个月的龙龙(化名)小朋友,本该自在奔跑、安心上学的年纪,却被突如其来的头晕、站立不稳困住。3天持续眩晕头痛,2天走路摇晃、起身就歪斜摔倒,辗转基层医院未明确病因,危急之下转入南阳市第二人民医院PICU,一场多学科协作、抽丝剥茧寻病因的救治之旅就此开启。
一、紧急入院,重重疑点待破解
患儿入院时主诉头晕头痛3天、站立不稳2天,无发热、恶心、呕吐、无抽搐、昏迷、意识障碍,但起身、转头时眩晕明显,坐立易向右侧倾倒,外院颅脑核磁无异常,仅提示脑电图低电压。查体可见步态不稳、闭目难立征可疑阳性,四肢生理反射减弱,初步诊断:眩晕原因待查:急性小脑共济失调、脑干脑炎、吉兰巴雷、前庭神经炎、遗传代谢病、血管先天异常等。患儿病因未明,科室第一时间给予吸氧、24小时心电监护,同时展开相关检查:血常规、炎症指标、心肌酶、电解质、腰椎穿刺脑脊液检测、心脏及颈部血管超声、全套免疫血管炎筛查、头颅+颈椎+内听道磁共振、视频脑电图、中耳乳突CT、脑干诱发电位等。
完善检查后逐步排除致命疾病:
1.感染相关:血常规、CRP、降钙素原、脑脊液常规生化、呼吸道病毒核酸全部正常,排除病毒性脑炎、细菌性中枢感染;
2.免疫血管病:自身抗体、血管炎抗体阴性,排除自身免疫性脑炎、血管炎;
3.心源性:心脏射血分数正常,动态心电图仅轻微心律不齐,主动脉窦轻度增宽无需紧急干预;
4.代谢、中毒、低血糖、贫血等指标均无明显异常;
5.颅脑实质无病灶,排除脑肿瘤、急性小脑病变。
影像学发现两处关键线索:①先天椎-基底动脉走行迂曲;②左侧面听神经与临近血管接触。
二、多学科会诊,拨开迷雾定方向
病情复杂,单一科室难以定论,科室第一时间联动眩晕门诊、神经内科、耳鼻喉科三方专家联合会诊,层层鉴别:
1.神经内科医师会诊意见:查体右侧注视水平眼震为主,略有旋转成份;病情分析:无前驱感染、外伤史,家族史无殊,发育无落后,结合脑脊液、颅脑MRI情况,前庭神经元炎、感染后脑炎、副肿瘤小脑变性可能性不高;咳嗽、加压、擤鼻等动作无诱发考虑外淋巴瘘及上半规管裂可能性不高;指鼻试验正常,结合阵发性加剧时间变化不大,不考虑发作性共济失调;脑电图颞叶未见异常癫痫波,故具有前庭先兆发作癫痫不考虑;坐位转颈及低头抬头位无明显诱发加重,结合血管评估情况不考虑椎动脉型颈椎病;卧位及坐位血压无明显下降,除外直立性低血压;综合分析该患者突发眩晕,阵发性加剧,与头位及体位改变有关,坐位呈如被人猛推倾倒感,左右均可见发作,伴有恶心,发作时无意识丧失,无言语含糊等其他神经功能缺损症状,虽无站立位查体,较为符合耳石危象特点,但无明显耳鸣、耳塞此为不支持点,结合略有头痛尚需观察病情变化,完善如颞骨CT、视神经诱发电位以除外前庭性偏头痛、前庭阵发症可能,目前定位:膜迷路(双侧内耳椭圆囊?)前庭神经根?定性:炎性?
诊断意见:Tumarkin危象可能性大,前庭性偏头痛?前庭阵发症?其他?
2.耳鼻喉科完善耳镜检查未见异常,结合患儿前期感冒史,补充合并前庭神经炎可能。
3.;眩晕门诊查体发现:患儿转头诱发持续性背地眼震,坐起突发短暂右侧倾倒,突发突止,无抽搐意识丧失,高度怀疑前庭阵发症可能。
三、精准对症施治,患儿逐步转危为安
入院第3天,经MDT团队讨论,考虑前庭阵发症可能,制定个体化综合治疗方案:
1.抗炎修复神经:地塞米松减轻前庭神经水肿,甲钴胺持续营养听神经、前庭通路;
2.对症支持:苯海拉明缓解眩晕不适,辅以护胃、营养心肌、补液维持内环境稳定;
3.靶向控制神经异常放电:予卡马西平诊断性治疗,阻断前庭神经异常冲动,减少眩晕发作;
4.康复指导:卧床休息减少体位诱发眩晕,循序渐进练习坐立平衡。
患儿用药第3天,入院第6天,监测无行走失衡、无剧烈眩晕,饮食二便正常,神经系统查体恢复正常。经副主任医师评估,病情稳定,由PICU转入神经内科二病区。
四、柳暗花明——层层排查,最终找到眩晕元凶
转出后追问患儿,自觉病程中无听力下降,耳聋,应用苯海拉明半小时后自觉眩晕症状明显好转,故转出后经神经内科医师评估,停用卡马西平,予甲钴胺片及甲泼尼龙应用,症状无反复,完善脑干听觉诱发电位结果回示右侧听通路外周段传导异常,较为符合膜迷路积水表现,最终除外前庭阵发症,诊断膜迷路积水。
膜迷路积水(又称梅尼埃病),是一种病因尚不明确的以内耳膜迷路积水为主要病理特征的内耳疾病。内耳深藏于颞骨岩部内,由3个半规管、前庭、耳蜗组成,因其结构极其复杂,故又称迷路。它分为骨迷路与膜迷路。骨迷路:为骨性隧道,是内耳的外壳。膜迷路:为套在骨迷路内的膜性囊管。当膜迷路因某种原因积水过多,导致压力增高,从而引发一系列症状,即医学上称之为梅尼埃病。此病多见于30~50岁的中青年人,儿童时期罕见,男女发病率无明显差异,多为单侧耳朵受累,但约有10%~15%的患者会发展为双耳。
五、医者心声:儿童眩晕切勿忽视,多学科诊疗保驾护航
很多家长以为头晕只是贫血、感冒,却忽略前庭、颅神经、颅内血管先天发育问题。儿童前庭阵发症起病隐匿,仅表现走路摇晃、体位性眩晕,极易漏诊误诊。
本次患儿救治,依托我院PICU、神经内科、眩晕专病门诊、耳鼻喉科、影像科多学科协作模式,快速锁定病因、精准用药,避免盲目治疗,用专业细致守护孩童神经系统健康。
南阳市第二人民医院重症监护+多学科团队,始终为全市儿童神经系统疑难病症筑牢救治防线,早检查、早会诊、早干预,守护少年儿童平安成长!
南阳市第二人民医院、南阳市儿童医学中心是豫西南地区集医疗、教学、科研、预防保健与康复于一体的儿童专科医院。儿科是河南省临床重点专科,是河南省儿童应急救援中心-南阳分中心。
儿童重症监护病房经过近十多年发展,现有医护近30人,科室骨干人员均通过BLS、PALS和中美PFCCS培训,其中2名医师是PFCCS培训导师,主要收治29天到18周岁的急危重症患儿,科室配备各种先进的检查和治疗设备(多台呼吸机、支气管镜、彩超、血液净化机、ECMO机、血流动力学监测仪、视频脑电监护等),独立开展血液净化技术("人工肝”技术、“人工肾”技术、血液灌流、血液透析滤过等)、体外膜氧合技术ECMO(俗称“人工心肺技术”)、重症超声、支气管镜、脑电等技术,能够满足各种急危重症儿童的救治;使医疗救治向儿童重症亚专科发展(神经、呼吸、循环、感染、营养、创伤等),儿童危重症救治更精更专,且院前急救及急诊急救技术抢救成功率高,一直受到南阳市区及县市级的认可及信任,并于2023年荣获“南阳市优秀学科团队”。


