原发性肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病之一，自20世纪50年代以来，糖皮质激素一直是公认的一线治疗方案，90%的患儿对初治激素治疗敏感，但仍有超过三分之二的患儿会复发，其中30%的患儿会出现频复发或激素依赖，都会让激素治疗的疗程和用量增加。而激素相关的副作用也不可避免。原发性肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病之一，自20世纪50年代以来，糖皮质激素一直是公认的一线治疗方案，90%的患儿对初治激素治疗敏感，但仍有超过三分之二的患儿会复发，其中30%的患儿会出现频复发或激素依赖，都会让激素治疗的疗程和用量增加。而激素相关的副作用也不可避免。

激素副作用

     激素的副作用影响孩子的正常生长发育，增加患儿的心理负担，严重影响家庭的生活质量。近年来，生物制剂在肾脏疾病应用越来越多，其中利妥昔单抗在治疗频复发和激素依赖型肾病综合征患儿中取得良好的疗效，可以减少激素的用量和减少疾病的复发，提升儿童的生活质量。

我科已开展多例利妥昔单抗治疗肾病综合征

     小黄今年14岁，肾病的病史已经有2年了。他12岁诊断肾病综合征，初始激素治疗有效，但后面病情反复，加用免疫抑制剂，但肾病仍然频繁复发，激素减量至小剂量就出现尿蛋白。家长非常焦虑，经过我科儿童肾病风湿免疫科团队的评估，决定用生物制剂——利妥昔单抗。结果是令人欣慰的，使用利妥昔单抗后取得了显著的效果，可以逐步减停激素，家长非常满意。

利妥昔单抗在儿童肾脏疾病中应用

     1.利妥昔单抗是一种作用于B细胞表面CD20分子的人/鼠嵌合型单克隆抗体，与细胞膜上的CD20抗原特异性结合，通过抗体依赖和补体依赖的细胞毒作用，靶向诱导B淋巴细胞凋亡，减少自身抗体的产生，发挥其免疫抑制作用。其安全性较高，可避免类固醇激素和其他免疫抑制剂的不良反应。

‍     2.2020年RTX 已在改善全球肾脏病预后组织指南建议 RTX 用于治疗膜性肾病、微小病变肾病、狼疮性肾炎等肾小球疾病。

使用利妥昔单抗注意事项‍

     RTX禁忌症

‍     ●对活性物质、鼠源蛋白或赋形剂有超敏反应

     ●重度活动性感染

     ●免疫功能严重受损的患者

     ●重度心衰或未控制的重度心脏病

利妥昔单抗临床实战应用

     1.暂停降压药物：RTX输注期间可能出现轻至中度低血压，因此应嘱患者，在RTX输注的早晨不要口服降压药物。

‍     2.预先给予抗过敏药物：为了预防输液反应，在每个治疗周期每次输注RTX前30分钟均对患者预先给予：

     ●异丙嗪 0.5~1mg/kg 和对乙酰氨基酚10-15mg/kg或布洛芬5-10mg/kg

‍     ●甲泼尼龙，静脉给药

‍     3.输液速率：利妥昔单抗配制浓度1mg/ml，即90ml液体配100mg，输注速度：开始速度≤1ml/kg/h，1h后增加到≤2ml/kg/h，以后每半小时速度增加1ml/kg/h，约2.5-3h后达到最大输注速度5ml/kg/h维持至输注完毕，总输注时间控制在3-5h。

‍     4.特别注意有无输液反应：首次给药30-120分钟内可能会出现的一系列表现，最常见的症状包括头痛、发热、寒颤、发汗、皮疹、呼吸困难、轻度低血压、恶心、鼻炎、瘙痒、无力、背痛，以及轻度舌和喉肿胀感(血管性水肿)。此外，支气管痉挛和/或重度低血压、全身性过敏反应虽然少见，但要时刻注意，一些体征和症状可高度提示全身性过敏反应，比如：荨麻疹、反复咳嗽、哮鸣以及喉紧/嗓音改变。

科室简介

      南阳市儿童医学中心儿童肾病风湿科是集医疗保健、科研教学及预防为一体的专业化科室，全科专科技术人员20名，主任医师2名，副主任医师1名，主治医师4名，主管护师3人。开放床位40张。科室开展：各种儿童肾病综合征，泌尿道感染，血尿蛋白尿，儿童遗尿症，川崎病，过敏性紫癜，紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮，幼年特发性关节炎等疾病的诊治和长期管理和肾穿刺活检术，以及免疫力低下反复感染，长期发热等疾病的诊治。

‍科室位置：南阳市儿童医学中住院部六楼

科室电话：0377-61609511

门诊位置：南阳市儿童医学中心一楼风湿肾病

门诊电话：0377-61609711  0377-61609381‍