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病例解读
少见的腹壁横纹肌肉瘤

近段时间我科收治一例右下腹壁肿瘤患儿,经彩超引导下活检,同时腹腔引流后,诊断腹壁横纹肌肉瘤,给予化疗等综合治疗后,肿瘤几近完全消失。

躯干横纹肌肉瘤在发生及生长方面同肢体相似,因为他们有各种组织类型,同时,尽管做了广泛局部切除,仍有局部复发和远处转移的倾向,与发生在头颈部或膀胱的肿瘤相比,躯干肿瘤的肿瘤直径相对较大,根据相应的原发损害位置,也可累及邻近的胸腰段脊柱,但局部淋巴结蔓延并不常见。

                       

     治疗

横纹肌肉瘤的治疗原则与其他的小儿恶性实体肿瘤的治疗原则基本一样,应该是公认的治疗儿童肉瘤的方法,即手术切除、放射治疗、化疗三种基本方法的有机结合。除了眼眶和部分泌尿生殖系横纹肌肉瘤外,其他部位的横纹肌肉瘤如果单纯进行所谓根治性手术,获得的治愈率也不到25%。化疗对原发病灶和转移灶均有治疗作用。放疗可以使局部病灶获得很好的控制。所以对于大多数横纹肌肉瘤来讲,综合治疗是有效的手段。

躯干的横纹肌肉瘤主要好发部位依次为:胸壁、脊椎旁。肿瘤一般不超过5cm,常可侵至脊椎硬脑膜区,不论何种组织学类型,其5年生存率仅50%。

躯干部肿瘤应力求外科手术切除。出现在骨盆内、腹膜后或腔静脉主动脉间区域的肿瘤常常不能完全切除,因为侵润或包绕主要血管或神经,或者由于外科医生不愿为骨盆—腹膜后肿瘤患者施行脏器清除术。胸壁肿瘤的广泛局部去除包括去除病变全部软组织肿块以及至少包括病损的上、下肋骨在内的大块未累及的组织,在IRS—Ⅳ病人,如果初次切除不彻底,可能的话应放化疗后再手术切除。

     治疗结束后随访时间点

   (一)第 1 年,间隔 3 个月体格检查、血常规、血生化、胸 X 线片或胸部 CT 以及原发瘤灶的影像学检查。

   (二)第 2~3 年间隔 4 个月体格检查、血常规、血生化、胸 X 线片以及原发瘤灶的影像学检查。

   (三)第 4 年间隔 6 个月体格检查、血常规、血生化、胸 X 线片以及原发瘤灶的影像学检查。

   (四)第 5~10 年每年进行体格检查、血常规、生化和检查。

   (五)10 年后尽可能每年复诊或电话随访患儿结婚生育、第二肿瘤状况等。


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