本病是一种神经肌肉接头功能障碍所致的慢性疾病，临床以骨骼肌运动中极易疲劳并导致肌无力，休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻。特征为眼肌、咽喉肌群（如口咽喉部肌肉）、四肢肌和呼吸肌出现波动性（阶段性变化）的无力现象，并且哪些肌肉会共同受累也并不固定。
儿童期的重症肌无力大多在婴幼儿期发病，年幼者为6个月左右，2－3岁是发病高峰，女孩多见。常见症状有哪些呢？
眼肌、呼吸肌、四肢肌、延髓肌会波动性地出现无力。通常在一日稍晚后傍晚及运动后加重，休息或晨起后减轻，称之为“晨轻暮重”。
眼肌无力
眼肌无力：最多见。特征性表现为单眼或双眼上睑下垂（表现为眼皮耷拉）和眼球运动麻痹（表现为斜视、复视）。早晨轻，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也可使症状更明显。瞳孔对光反射一般正常。
眼睑下垂
复视
呼吸肌无力
呼吸肌无力：是一种危及生命的情况，称为“肌无力危象”。一般因为治疗延误或者治疗措施不当使重症肌无力本身病情加重，可因呼吸机无力而导致患者出现呼吸急促、呼吸费力，甚至呼吸衰竭。
值得大家区分的另一个危象是胆碱能危象:这种非常少见，是由于胆碱脂酶抑制剂过量引起的。患者肌无力加重，并且会出现明显的胆碱脂酶抑制剂的不良反应，比如肌束颤动以及毒蕈碱样反应。毒蕈样反应会表现为多汗、流泪、流涕、恶心、呕吐、腹痛、大小便失禁、心跳减慢、瞳孔缩小、视力模糊、呼吸困难、粘膜分泌物增多等。
怎么区分肌无力危象和胆碱能危象呢？肌无力危象发生后可注射新斯的明，症状能迅速缓解。区分他们可采用腾喜龙1mg肌内注射鉴别两种肌无力危象，胆碱能危象者出现症状短暂性加重，应立即给予阿托品静脉注射以拮抗乙酰胆碱的作用。重症肌无力危象者则会因用药而症状减轻。
怎么处理肌无力危象呢？儿科病例危象发生率2.2%，病死率0.8%。一旦发生危象，呼吸肌瘫痪，要特别注意保证呼吸道通畅。应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，同时明确何种危象，进行对症处理。在危象处理过程中保持气道护理的无菌操作、雾化吸入、保持呼吸道通畅、防止肺部感染及肺不张等并发症是抢救成功的关键。
颈部和肢体肌肉无力
颈部和肢体肌肉：累及肢体时会引起近端为主的肌无力，表现为肩不能抬、手不能提，握拳、站起来或上楼梯时十分困难。累及颈部时，可导致仰头困难，引起“头颅下垂综合征”。严重者卧床难起，呼吸机无力时危机生命。
延髓肌无力
延髓肌无力：主要表现为第ⅨⅩⅫ对脑神经所支配的咽喉肌群受累。表现为咀嚼易疲劳、吞咽困难和构音障碍。咀嚼易疲劳主要是在进餐中途容易咬不动东西；吞咽困难主要表现为无法吞咽药物或摄入足量食物或液体；构音障碍表现为说话时带有鼻音，或者声音强度较小（发音过弱）。
新生儿重症肌无力
新生儿重症肌无力：通常在出生后数小时内出现，出生后第 3 日变得明显。主要是全身性肌无力和肌张力低下，患儿常会发生双侧面瘫，延髓无力常见，可导致患儿吮吸无力、吞咽困难和哭声微弱，严重者需要机械通气或者鼻饲，因很少表现为眼肌症状而易被误诊。待数天或者数周后，肌力可恢复正常，以后并不存在发生重症肌无力的特别危险性。
重症肌无力病程经过缓慢，期间可交替地完全缓解或者复发，呼吸道感染常使病情加重。眼肌受累2年后仍无其他肌群受累者，日后一般很少发展为其他类型。多数患儿经过数月或数年可望自然缓解，但有的持续到成年，因此，对有症状者应长期服药治疗，以免肌肉失用性萎缩和肌无力症状进一步加重。一旦出现相关症状，一定要去正规医院接受治疗以免延误病情。
科室简介
南阳市儿童医学中心儿童神经专科现有高级职称3名，中级职称4名，研究生3名，医师先后在北京大学第一医院、北京首都儿研所、上海复旦大学儿童医院、重庆医科大学附属儿童医院等全国知名医院进修学习，具有扎实的理论基础和较高的专业技术水平。
专科配有目前最先进的日本光电的“视频脑电图监测工作站”及多台动态脑电图仪，同时，可充分利用我院的医疗资源，如3.0T颅脑核磁共振、PET检查、基因检查、血串联质谱检测、脑脊液检查、血药浓度监测等，为小儿神经/癫痫方面的疾病诊断治疗提供有力保障。
专家介绍
小儿神经内科专家
刘艳艳副主任医师
刘艳艳：儿二科副主任，儿科神经学硕士，曾在北京、上海等地进修学习，从事儿科医疗工作10余年，擅长儿科神经系统、呼吸系统常见病及少见病诊治。
联系电话：13203771503
孙元杰主治医师
孙元杰：儿科神经学组主治医师，从事儿科医疗工作10余年，对儿科常见病，多发病具有丰富的临床经验，进修于北京大学第一医院。尤其擅长小儿脑炎、癫痫、肌病等的诊治。
联系电话：13723038021
张蒙蒙主治医师
张蒙蒙：儿科神经学组主治医师，儿科神经学硕士，毕业于郑州大学，擅长对小儿脑炎、癫痫、热性惊厥、格林巴利、重症肌无力、急性脊髓炎、自身免疫性脑炎等神经系统疾病的诊治。
联系电话：15236050370
脑电图专家
杨琳脑电图医师
杨琳：中国抗癫痫协会会员，获有“神经电生理脑电专业”证书、抗癫痫协会颁发的“脑电图专业资质水平”证书。从事脑电图工作20余年，在脑电图判读方面有很深的造诣。
门诊位置
儿童医学中心一楼神经、癫痫门诊
儿童医学中心二楼专家2诊室
联系电话
科室电话：0377-61609211
门诊电话：0377-61609611
科主任杜学丽 13703778787
副主任刘艳艳 13203771503
护士长赵贵鑫 15037770802