2020年3月9日,“小黄人”林宝宝顺利出院了。孩子出生后反复黄疸,后进行性加重,胆红素水平居高不下,大便也逐渐由黄色转淡,最后彻底变成了白陶土样的颜色,嫣然一副“小黄人”模样。1个月前到我科就诊后,完善检查后考虑“胆道闭锁”并进行了手术探查,术中行“葛西手术”,术后2周胆红素水平趋于正常,术后4周胆红素水平完全正常,“小黄人”也不再“黄”了。这也是2020年开年以来我科完成的第三例胆道闭锁手术。
术后2周胆红素趋于正常,术后4周完全正常,堪称“史上最快退黄”;巩膜、皮肤无黄染,还带着吃饱后满足。
胆道闭锁术前典型的白陶土样大便,术后胆汁排泄通畅,大便逐渐转黄。
2017年1月,南阳二院小儿外科杨军主任在北京儿童医院普外科主任陈亚军教授指导下完成了第一例胆道闭锁葛西手术,实现了南阳地区胆道闭锁手术“零”的突破。术后恢复顺利,转氨酶、胆红素水平进行性下降,术后3周,胆红素趋于正常,术后45天,转氨酶正常。
2017年1月我科完成第一例胆道闭锁“葛西”手术,到今天,孩子已经3岁多了。
随后我科独立完成南阳市第一例葛西手术。从此,南阳地区胆道闭锁患儿足不出市即可实现疾病的治疗。随着我科“葛西"手术的开展,至2019年末陆续为7名胆道闭锁患儿进行手术,其中6名于术后1月内退黄,间断复查转氨酶、胆红素水平均恢复正常。进入2020年,我科再次接连进行葛西手术3例,目前均恢复顺利,已出院。
术后2年外院肝硬度测量9.3KPa(参考值10KPa)
术后快速退黄
术后1周胆红素下降一半有余;术后2年半,皮肤白皙、红润
“小黄人”向“大白”的转变
从此,可以勇敢的对世界说:“我不是小黄人”
退黄效果太好了!完全看不出有肝脏疾病
我也没那么黄了
胆道闭锁示意图
主要临床表现:生后黄疸延迟消退(足月儿大于2周,早产儿大于3周),或消退后再次出现,并持续性加重。粪便颜色逐渐变浅至白陶土色,尿色加深至浓茶色。腹部膨隆,肝脾肿大,腹壁静脉曲张等。由于脂溶性维生素吸收障碍导致营养不良或生长发育迟缓。
胆道闭锁患儿如不接受治疗,多在2岁以内死于肝功能衰竭。而其唯一治疗的方法,是手术辅以药物治疗。早期可在把握适应症的情况下行葛西手术,葛西手术的时机应尽量在2月以内,一般不超过3个月。而葛西手术失败或者出现严重并发症时,肝移植是其终末,也是唯一治疗途径。
因此,治疗的关键在于早期诊断,胆红素筛查、粪便比色卡、超声检查早期筛查的主要手段。另需要综合多个方面考虑:血肝功能检查、放射性核素肝胆显像、磁共振胰胆管成像、十二指肠引流液检查、内镜逆行胰胆管造影、肝组织病理检查、腹腔镜探查及术中胆管造影。
粪便比色卡
而一旦怀疑胆道闭锁的可能,即使检查手段不完备,在拥有丰富手术经验的前提下,也应及早腹腔镜手术探查。而手术的关键在于肝门部的解剖、肝门部纤维斑块的充分剥离以及肝门部重建胆道的吻合,因此,需要经验丰富的小儿外科医师进行。
早期及时的"葛西手术”可实现部分患儿自体肝生存,越早实施手术,可减轻胆道梗阻带来的肝脏损害。因此,一旦出现大便颜色变淡、反复或者持续的黄疸,应及时就医。早发现、早诊断、规范的手术治疗才能达到理想的效果